التليف الرئوي الذاتي

LISTE I

Médicament soumis à prescription hospitalière réservée aux spécialistes en pneumologie. Médicament nécessitant une surveillance particulière pendant le traitement.
AMM	EU/1/11/667/001 ; CIP 3400941688317 (RCP rév 01.08.2016) 63 gélules.
	EU/1/11/667/002 ; CIP 3400941688485 (RCP rév 01.08.2016) 252 gélules.

Prix :	558,32 euros (63 gélules).
	2093,35 euros (252 gélules).
Médicament d'exception : prescription en conformité avec la fiche d'information thérapeutique. Remb Séc soc à 30 % dans la fibrose pulmonaire idiopathique légère à modérée, uniquement pour les patients avec un diagnostic clinique, radiologique et/ou histologique confirmé de FPI, qui ne consomment pas de tabac et avec les critères fonctionnels respiratoires suivants : capacité vitale forcée (CVF) ≥ 50 %, et capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLco) ≥ 30 %. Collect.

Titulaire de l'AMM : Roche Registration Limited, 6 Falcon Way, Shire Park, Welwyn Garden City, AL7 1TW, Royaume-Uni. التليف الرئوي الذاتي 

الأعراض

الأعراض الرئيسية للتليف الرئوي:^[3]

من أهم أعراض التليف الرئوي هو السعال الجاف غير محدد السبب، ضيق النفس الذي  يزداد عبر عدة شهور في ما يسمى بالأعراض المخفية والتي غالباً ما تبدأ بعد سن 48 الى 52 عاماً، حيث يأتي المريض بأعراض السعال الجاف مع ضيق التنفس والالام في الصدر. ويكتشف المرض بالصدفة عن طريق صور شعاعية بسيطة.

• كما هو الحال البعض يأخذ بأعراض المرض وبتاريخه المرضي بشكل دقيق واستثناء الاسباب الاخرى للسعال الجاف وضيق النفس مثل أمراض المجاري التنفسية او الربو او أمراض هبوط القلب.
• بإجراء الصورة الإعتيادية (الأشعة السينية) للصدر يتبعها إجراء صورة طبقية ذات المقطع الدقيق.
• إجراء تنظير القصبات الهوائية مع أخذ عينات من النسيج الرئوي (في بعض الحالات مثل مرض اللحمانية).
• أخذ خزعة من النسيج الرئوي عن طريق الجراحة.

الأسباب

المقالة الرئيسية: مرض رئوي خلالي

العوامل المهنية والبيئية^[4]:

- التعرض لبعض المواد والسموم لفترة طويلة من الممكن أن يؤدي للإصابة بتليف الرئة مثل:

• غبار السيليكا.
• ألياف الاسبستوس.
• غبار الحبوب.
• فضلات الطيور والحيوانات.

- العلاج بالإشعاع ويعتمد على:

• كمية الإشعاع المستخدمة.
• هل تم إستخدام العلاج الكيميائي أيضاً.
• المدة التي تعرض فيها الجسم للإشعاع.

- وجود أمراض بالرئة. بعض الأدوية مثل:

• العلاج الكيميائي.
• بعض المضادات الحيوية.

- بعض الأمراض الرئوية مثل:

• السل.
• الإلتهاب الرئوي.
• الذئبة.

عوامل الخطر

• التدخين.
• الوظيفة: العمل في مجال الزراعة أو التعدين.
• العلاج الإشعاعي على الصدر.
• العامل الوراثي.

الپاثولجيا المرضية

المقالة الرئيسية: التليف

التشخيص

HRCT of lung showing extensive fibrosis possibly from usual interstitial pneumonitis. There is also a large emphysematous bulla.

- إختبارات التصوير:

• الأشعة السينية X-RAY.
• الأشعة المقطعية CT.
• الموجات الصوتية على القلب Echocardiogram.

- إختبارات وظائف الرئة:

• قياس معدل التنفس: هذا الاختبار يتطلب الزفير بسرعة وبقوة من خلال أنبوب متصل إلى جهاز يقيس كم الهواء الداخل إلى رئتيك ,ومدى السرعة التي يخرج منها الهواء من رئتيك.
• قياس نسبة الأكسجين.
• ممارسة إختبار التحمل.
• منظار القصبات.
• أخذ عينة من الرئة.

العلاج

يكون العلاج بأساس مبني على التشخيص الدقيق ومعرفة النتائج النسيجية لنوع التليف^[5]:

• ففي بعض الحالات مثل التليف الناتج عن التدخين يكون هناك شفاء تلقائي بعد الإنقطاع عن التدخين.
• مركبات العلاج بالكورتيزون بأشكاله المختلفة.
• استعمال علاجات تعمل على التقليل من خلايا التليف (حسب الدراسات النظرية مثل مادة colchicines).
• علاج الجاما انترفيرن (له استعمال في بعض انواع التليف).
• علاج البيرفيندين.
• العلاج التأهيلي، حيث ان تركيز النظريات هنا على الوصول الى مقدار كفاءة رئوية أفضل.
• العلاج بالأكسجين المنزلي الدائم في حالات نقص الأكسجين او هبوط معدل إشباع الدم حسب معايير محددة.

المضاعفات

مضاعفات التليف الرئوي الفشل الرئوي:

• إرتفاع ضغط الدم الرئوي.
• فشل القلب في الجانب الأيمن.
• سرطان الرئة.

تليف رئوي

أشعة إكس على الصدر توضح حالة مصابة بالتيلف الرئوي. تاريخياً، كان يعتقد أن سبب التليف الرئوي هو الأميودارون.

التليف الرئوي Pulmonary fibrosis (حرفياً "تندب الرئة")، هو مرض صدري يحدث فيها ندبا في أنسجة الرئة، مما يؤدي إلى مشكلات خطيرة في التنفس. تشكل الندبة، يترافق مع زيادة في النسيج الضام الليفي (عملية تسمى التليف)، مما يؤدي إلى ضعف في الشعيرات الدموية، ويتسبب في نقص إمدادات الأكسجين في الدم. نتيجة لذلك يعاني المصابون من ضيق دائم في التنفس.^[1]

في بعض الحالات يمكن تشخيص السبب المحدد للمرض، لكن في حالات أخرى لا يمكن تحديده، في حالة تسمى التليف الرئوي مجهول السبب. لا يوجد علاج معروف لندوب وتلف الرئة الناتج عن التليف الرئوي.^[2]