يهتم الناس غالباً بانخفاض مستوى الحديد في الدم، لأنه يؤدي الى نوع من أنواع فقر الدم(الأنيميا)، من جهة، ولأن الحديد، من جهة ثانية، يعني القوة والصحة السليمة.

ومن الملفت للانتباه أن الناس لا يعيرون أي اهتمام لارتفاع مستوى الحديد عن مستواه الطبيعي، بل على النقيض، فإنهم قد يفرحون في حال كان مستوى الحديد (وخاصة عند أطفالهم) أعلى من المستوى الطبيعي، ولا يعلمون أن لهذا الارتفاع مضاعفات قد تكون مميتة في بعض الأحيان.

والحديد عبارة عن معدن يحتاج إليه خضاب الدم Hemoglobin (بروتين موجود داخل كريات الدم الحمراء، يقوم بحمل الأكسجين). كذلك فإن الحديد ضروري لإنتاج الطاقة، ولقيام العضلات والأعضاء المختلفة في الجسم بوظيفتها على أكمل وجه.

ومعروف علمياً أن 70 في المئة من حديد الجسم يكون متحداً مع الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء، أما ما تبقى منه فيتحد مع بروتينات أخرى، مثل: "الترانسفيرين" Transferrin في الدم و "الفيريتين" Ferritin في مخ العظام (النقي) Bone Marrow أو يكون مخزوناً في أنسجة وأعضاء الجسم المختلفة.

وعندما تموت خلايا الدم الحمراء (يراوح عمر الخلية الحمراء بين 100 و 120 يوماً) ينطلق الحديد الموجود داخلها، ويقوم الترانسفيرين بنقله الى مخ العظام والى أعضاء أخرى مثل الكبد والطحال، حيث يخزن. ويستخدم الحديد الموجود في مخ العظام في صنع خلايا حمراء جديدة.

ويراوح المستوى الطبيعي للحديد في الدم بين 37 و 165 mcg/dl (مايكروغرام لكل ديسيلتر)، في حين يحتوي الجسم على 3-4 غرامات من الحديد.

ويلاحظ أن مستوى الحديد عند الرجال أعلى منه عند النساء، وذلك بسبب فقدان النساء لكمية معينة من الحديد شهرياً نتيجة النزيف (الحيض) المصاحب للدورة الشهرية. غير أن هذه الصورة تتغير بعد سن انقطاع الحيض (سن اليأس)، فنرى أن مستوى الحديد يبدأ بالارتفاع رويداً رويداً ليقارب مستواه عند الرجال. ومع ذلك فإنه يجب فحص مستوى الحديد والفيريتين للتأكد من عدم حاجة المرأة للحديد بعد هذا السن. ففي دراسة أجراها كاتب هذا المقال (الدكتور جابي كيفوركيان) وزميله الدكتور فواز الزرو (2009) شملت 451 امرأة مقدسية بعد سن انقطاع الحيض، تبين أن مستوى الفيريتين لدى 399 منهن منخفضاً، وذلك بسبب السنوات الطويلة من نزيف الحيض المصحوب بفقدان الحديد.

ويراوح مستوى الحديد في دم المرأة بين 31 و 126 mcg/dl، في حين يراوح هذا المستوى عند الرجال بين 55 و 161 mcg/dl. واما مستوى الفيريتين عند النساء فيراوح بين 11 و 200 mcg/l (مايكروغرام لكل لتر)، في حين عند الرجال يراوح بين 15 و 400 mcg/l.

ويتم التحكم بالكمية الإجمالية الطبيعية للحديد في جسم الإنسان بالطريقة والآلية التالية: يفقد الجسم يومياً مليغراماً واحداً من الحديد عن طريق التعرق وتساقط خلايا الجلد والغشاء المخاطي المبطن للأمعاء، وفي المقابل تقوم الأمعاء بامتصاص مليغرام واحد من الحديد (الموجود في الطعام) لتعويض المفقود. وبهذه الطريقة يتم الحفاظ على المستوى الطبيعي للحديد في الجسم، علماً أن الجسم لا يستطيع إخراج الكمية الزائدة من الحديد في الدم.

وأما في حال دخول الدم كمية أكثر من الكمية الطبيعية (سواء كان ذلك عن طريق الأمعاء أو عن طريق تلقي دم-سيتم شرح ذلك لاحقاً) فإن الجسم لا يستطيع التخلص من هذه الكمية الإضافية، فيقوم بتخزينها في الكبد وعضلة القلب والغدد الصماء (وخصوصاً الغدة الدرقية والبنكرياس والخصيتين). لذلك يفضل، وإن أمكن، أن لا تتعدى كمية الحديد المتناولة يومياً عن 45 مليغراماً، في حين عند الأطفال يجب أن لا تتعدى 39 مليغراماً. علماً بأن المرأة تحتاج الى 15 مليغراماً من الحديد يومياً، أما الرجل فيحتاج الى 10 مليغرامات.

 

أسباب ارتفاع مستوى الحديد

وكما ذكرت سابقاً، فإن مستوى الحديد في الجسم يرتفع عن مستواه الطبيعي في حال قيام الأمعاء بامتصاص كمية من الحديد تفوق الكمية المطلوبة لتعويض النقص الحاصل طبيعياً، كما هي الحال عند المرضى المصابين بمرض "الصباغ الدموي الوراثي" Hereditary Hemochromatosis.

وكذلك الأمر، فإن مستوى الحديد قد يرتفع في الجسم بشكل ملحوظ في حال تكرار نقل الدم Blood Transfusion لعلاج حالات مرضية معينة، كما هي الحال لدى علاج المرضى المصابين بمرض "فقر دم البحر المتوسط"، المعروف أيضاً باسم "التلاسيميا"Thalassemia. ناهيك عن أمراض قائمة بحد ذاتها تؤدي الى ارتفاع نسبة الحديد في الدم، أذكر منها على سبيل المثال لا الحصر: فقر الدم الانحلالي Hemolytic Anemia، عوز فيتامين B6 و B12، انحلال الدم Hemolysis التهاب الكبد Hepatitis، موت أنسجة الكبدNecrosis.

ومن أبرز الأسباب غير المرضية المؤدية لارتفاع مستوى الحديد في الجسم، هي: الإفراط في تناول المواد الغذائية الغنية بالحديد (سيأتي ذكرها لاحقاً). أو الإفراط (سوء استخدام) في تناول الأدوية الغنية بالحديد، سواء كان ذلك على شكل أقراص أو شراب أو على شكل حقن (لأن الإفراط في تناول الحديد عن طريق الحقن يؤدي الى التسمم بالحديد). ناهيك عن وجود أدوية وعقاقير لا تحتوي على الحديد، غير أن لها تأثيرات جانبية تتمثل برفع مستوى الحديد في الجسم، أذكر منها على سبيل المثال لا الحصر، هرمون الأستروجين، أقراص منع الحمل وعقار Methyldopa الخافض لارتفاع ضغط الدم الشرياني.

كذلك فإن الإدمان على شرب الكحول يؤدي الى زيادة مستوى الحديد في الدم، وذلك لكون الكحول بحد ذاتها ضارة بالكبد (هذا من جهة)، ولكون الكحول تساعد على امتصاص الحديد من الأمعاء، من جهة أخرى.

 

الصورة السريرية

ومن أبرز الأعراض والعلامات والمضاعفات الناتجة عن ارتفاع مستوى الحديد في الجسم، هي: إرهاق مزمن، انخفاض وزن الجسم، صعوبة في التنفس، ألم مزمن في المفاصل، ألم في المنطقة اليمنى العلوية من البطن (منطقة الكبد)، ألم في منطقة الصدر، تساقط شعر الجسم، تغير لون جلد الجسم (رمادي أو أخضر داكن أو برونزي)، فقدان الرغبة الجنسية، عقم (عند الجنسين) انقطاع الدورة الشهرية، اكتئاب، قلق.

وأما أبرز المضاعفات الناتجة عن ارتفاع نسبة الحديد في الجسم، هي: التهاب عظم-مفصلي Osteoarthritis، هشاشة العظامOsteoporosis، تشمع الكبد Liver Cirrhosis، سرطان الكبد وارتفاع نسبة انزيماته وتضخمه، اعتلال وتلف عضلة القلبCardiomyopathy عدم انتظام دقات القلب Arrhythmia قصور القلب Heart Failure، نوبة قلبية Heart Attack، تضخم الطحال، داء السكري، قصور الغدة الدرقية Hypothyroidism، قصور الغدة النخامية Hypopituitrism، اضطراب عمل الغدة فوق الكلوة (الكظر) Adrenal Gland، ضمور الأعصاب المبكر Neurodegeneration.

 

تشخيص المرض مخبرياً

يجب فحص مستوى الحديد في الدم عند الشخص السليم مرة كل 12 شهراً، وفي حال أشارت نتيجة الفحص الى ارتفاع مستوى الحديد، يجب فحص أيضاً مستوى "الفيريتين" و "تشبع الترانسفيريين". ومن المحتمل أن يكون أحد الفحصين الأخيرين في حدود المستوى الطبيعي (حتى لو كان تراكم الحديد عند الشخص مرتفعاً جداً)، لذلك يجب إجراء الفحصين، أي عدم الاكتفاء بفحص الفيريتين لوحده والترانسفيرين لوحده.

 

علاج ارتفاع مستوى الحديد

الهدف من علاج ارتفاع مستوى الحديد في الجسم، هو تفادي إصابة المريض بمضاعفات خطيرة جراء ذلك.

وأود أن أشدد على أنه في حال اكتشاف مستوى الحديد المرتفع في مراحله الأولية فإن نتيجة العلاج تكون جيدة. ويتم التخلص من فائض الحديد الناتج عن نقل الدم بواسطة إعطاء المريض عوامل "استخلاب" Chelating Agents التي تقوم بربط أيونات الحديد، وبتعبير آخر تقوم هذه الأدوية (العوامل) بالاتحاد مع الحديد الموجود في جسم الإنسان، ومن ثم إخراج (إفراز) المركبات الناتجة عن ذلك بواسطة البول والغائط. وأحدث دواء مستخدم في هذا المجال هو Deferasirox واسمه التجاري EXJADE.

وأما في حال مرض الصباغ الدموي، فيتم تخفيض مستوى الحديد في الدم بواسطة سحب الدم من الوريد من حين الى آخر، ومن الممكن التبرع بالدم في حال كونه صالحاً لذلك.

ومن المهم جداً أن يقوم المرضى المصابون بارتفاع مستوى الحديد في أجسامهم بالامتناع عن تناول المواد الغذائية الغنية بالحديد، مثل بعض أنواع الحنطة والحبوب (الكورنفكلس) المتناولة على الفطور، ولحم البقر والكبد. وأود أن أنتهز الفرصة لأذكر أن هنالك نوعين من الحديد، هما:

1.    حديد يمتص جيداً من الأمعاء، ويسمى علمياً Heme Iron والمواد الغذائية الغنية به، هي: اللحم الأحمر، وخصوصاً لحم البقر، وكبد الحيوانات والطيور.

2.    حديد رديء الامتصاص، ويسمى علمياً Nonheme Iron وهو موجود في النباتات ذات الأوراق الخضراء (الملوخية والسبانخ..) وفول الصويا.

ومعروف علمياً أن المواد الغذائية الغنية بفيتامين "C" والكحول تساعد على تحسن وسرعة امتصاص الحديد من الأمعاء وخصوصاً الحديد سيء الامتصاص. لذلك يجب الابتعاد عن المواد الغذائية الغنية بهذا الفيتامين، مثل الحمضيات والفلفل الحلو والبروكلي، على سبيل المثال لا الحصر. كذلك يجب الامتناع عن تناول الكحول الضارة صحياً والمحرمة دينياً.

ويجب منع المرضى المصابين بارتفاع نسبة الحديد، من تناول الأسماك والحيوانات البحرية نيئة، وخصوصاً سمك المحار Shellfish، وذلك لكونها مليئة بالجراثيم التي تنشط في بيئة غنية بالحديد.تُعتبر أمراض الدم الوراثية من الأمراض الشائعة والمستوطنة في بلادناوفي البلاد العربية عامة، وعُرفت منذ القدم. وقد ساعد على انتشار هذاالمرض عادات وتقاليد المجتمع، وتحديداً زواج الأقارب.

ومن أبرز هذه الأمراض اضطرابات صنع الهيموغلوبين (خضاب الدم) ما ينتج عنهأمراض فقر الدم المنجلي، وأنيميا البحر الأبيض المتوسط (الثلاسيميا) التيتؤدي إلى تكسر الدم فاصفرار الجسم وتضخم الكبد والطحال، وبالتالي الحاجةإلى نقل الدم المتكرّر. 

وسمّي فقر الدم المنحلي بهذا الإسم لأن كريات الدم الحمراء تأخذ شكل المنجل في هذا المرض. ونظراًلشكلها وصلابتها، فإن هذه الكريات تؤدي إلى انسداد الشعيرات الدموية مسببة آلاماً مبرحة في مناطقالجسم المصابة، كالعظام والبطن والظهر، ويصحب المرض اصفرار شديد نتيجة لتكسّر الدم وتضخّم الطحال،وضعف في مقاومة بعض أنواع الالتهابات. 

وتشتدّ حدة الأزمات عند تعرّض المريض لبعض الظروف الخاصة، مثل ارتفاع درجة حرارة الجسم أو حرارةالجو، ما يزيد في تمنجل الخلايا. وفي بعض الأحيان تحدث أزمات خطيرة قد تودي بحياة المريض؛ كانسدادشرايين الدماغ أو الأزمة الصدرية أو تضخّم الطحال الشديد أو التهاب الدم الخطير. 

وتظهر أعراض فقر الدم المنجلي منذ الشهور الأولى لولادة الطفل المصاب، وتتمثّل في شحوب واصفرار وآلاموتورّم في أصابع اليدين. وتستمر نوبات الألم طوال حياة مريض الأنيميا المنجلية ما يستدعي العلاج. 

ومع تكرار الأزمات قد تحدث مضاعفات خطيرة مثل الشلل الكامل أو الجزئي نتيجةً للجلطة الدماغية، كسرعظم الفخذ، أمراض الرئة والقلب المزمنة، التهابات العظام المزمنة، واضطرابات وظائف الكلى وغيرها. 

ونظراً للمخاطر المترتبة على الإصابة بهذا المرض، فقد يحتاج المريض إلى الاعتماد على استبدال الدم أو نقلالدم بشكل منتظم لتخفيف حدة المعاناة ما يؤدي إلى تراكم الحديد داخل الجسم من الدم المنقول، علاوةعلى احتمال انتقال الأمراض المعدية إلى المريض. 

العامل الوراثي:

ينشأ مرض الأنيميا المنجلية نتيجة لزواج طرفين يحملان الصفة الوراثية (صفة متنحية). وعلى الرغم من عدمظهور المرض لدى الأبوين، فإن نسبة احتمال إصابة المولود بالمرض تصل 25% في كل عملية حمل، بينماتصل نسبة أن يكون المولود حاملاً للمرض 50% .

استخدام الخلايا الجذعية (نخاع العظم) في علاج الأنيميا المنجلية: 

تُعتبر زراعة الخلايا الجذعية لعلاج المرضى الذين حدثت لهم مضاعفات خطيرة مثل الجلطة الدماغية أو تطلبتحالتهم نقل الدم المتكرر، تُعتبر العلاج الشافي شريطة توفر المتبرع المناسب والمطابق. ونسبة نجاح هذاالعلاج عالية جداً متى كان المريض بحالة صحية جيدة، لكن تكمن المشكلة في قلة وجود المتبرع المناسبالذي يكون، عادة أحد أشقاء المريض. ويكون العلاج بهذه الوسيلة بالتخلص من نخاع العظم المصاب عنطريق إعطاء المريض عقاقير كيماوية ومن ثمّ نقل النخاع السليم المأخوذ من المتبرع إلى المريض. 

ونظراً لازدياد الحاجة إلى إجراء عمليات زراعة الخلايا الجذعية ولصعوبة الحصول على متبرع مطابق للكثير منالمرضى بشكل عام، فإنه أصبح من الضروري إيجاد سجل وطني للمتطوعين الذين يرغبون في التبرعللمرضى. 

ويتمّ ذلك بإجراء تحليل لدم المتطوع لمعرفة فصيلة الأنسجة ثم تسجيل البيانات في السجل، وفي حالوجود مريض تتطابق أنسجته مع أنسجة المتطوع يتم استدعاء المتطوع لأخذ الخلايا الجذعية منه عن طريقالوريد أو من النخاع. 

الوقاية من أمراض الدم الوراثية

الوسيلة المثلي لمنع حدوث هذه الأمراض هي الشعور بالمسؤولية تجاه المجتمع، والوعي بمدى خطورةهذه الأمراض على أجيال المستقبل والحرص على إنجاب ذرية معافاة من الأمراض الوراثية، وبالتالي فإنالمسؤولية هنا تقع على عاتق أفراد المجتمع المقبلين على الزواج، وذلك بالخضوع للفحص اللازم قبل الزواجوالتقيّد بالنتيجة؛ ذلك أن الكثير ممن كانت نتائج الفحص لديهم إيجابية لم يمتثلوا للنصح العلمي وأقدمواعلى الزواج مما يعني، لا سمح الله، معايشتهم وأبناءهم مأساة هذه الأمراض. وذلك على الرغم من أنالجهات المختصة في عدد من الدول أنشأت العديد من مراكز فحص ما قبل الزواج كأمر إجباري لتفادي انتشارهذه الأمراض، ولكن كما سبق وأن ذكرت فإن معظم الذين خضعوا للفحص أقدموا على الزواج مع علمهم التامبالعواقب. 

وقد اقترح الكثير من المختصين إجراء هذا الفحص في مرحلة مبكرة – في المرحلة المتوسطة، على سبيلالمثال - وذلك لتفادى الضغوط الاجتماعية في سن الزواج. 

التشخيص الجنيني (خارج الرحم):

بالنسبة للأبوين اللذين لديهما طفل مصاب بالمرض، يمكن منع حدوث هذا المرض في المواليد الجدد وذلكبإكمال الإخصاب عن طريق التلقيح خارج الرحم مخبرياً، ومن ثم اختيار النطفة الطبيعية الخالية من المرضوإعادة وضعها في رحم الأم لاستكمال الحمل. وتتطلب هذه العملية تقنية عالية تستغرق الكثير من الوقتلكنها ممكنة ويتم العمل بها في العديد من المستشفيات داخل المملكة. 

مراكز أمراض الدم الوراثية: 

نظراً لحجم مشكلة الأمراض الوراثية، كمشكلة صحية قائمة ومستوطنة، فإنه من الطبيعي إنشاء مراكزمتخصصة تعنى بهذه الشريحة الكبيرة من المرضى بشكل دوري. وقد أثبتت التجارب جدوى مثل هذه المراكزللارتقاء بالمستوى الصحي لهذه الأعداد الضخمة من المرضى وتيسير سبل الحياة أمامهم بحيث ينخرطونفي أعمالهم بصورة