الخميس، يونيو 08، 2017

أورام الدماغ لدى الاطفال

تعتبر أورام الدماغ لدى الاطفال، اليوم، أكثر أنواع الأورام شيوعا بين الأطفال. تتسم أورام الدماغ بظهور علامات مثل الضغط العام في الجمجمة (ضغط داخل القحف - Intracranial pressure)، أو أعراض موضعية من الممكن أن تؤدي لاضطراب عصبي معين. من أهم العلامات التي قد تشير لحصول الضغط المتزايد في الجمجمة، هي الصداع والتقيؤ، خصوصا في الصباح. إضافة للنعاس، والنوبات التشنجية (صرعية - Epileptic) غير النموذجية والاضطرابات السلوكية. ترتبط الأعراض الموضعية بمكان حصول الورم وليس فقط بطبيعته. فالأورام التي تكون في الجزء الخلفي تسبب الرنح (Ataxia)، اضطراب تناسق الحركة (Coordination) أو ميلان الراس (Torticolis - تصلب الرقبة). يمكن أيضا أن يحدث شلل في  أعصاب الجمجمة. ويعتبر شلل العصب السادس، بشكل خاص، إحدى العلامات الشائعة لازدياد الضغط في الجمجمة. بالعادة، لا تعتبر آلام الرأس المتفرقة علامة أو إشارة لوجود ورم في الدماغ.
أكثر أنواع أورام الدماغ انتشارا لدى الأطفال هي: الورم الأرومي النخاعي في المخيخ(Medulloblastoma)، الورم الدبيقي منخفض الدرجة (Low - grade gliomaa)، والورم النجمي المخيخي (Cerebellar - astrocytoma). يظهر كل واحد من هذه الأورام في نحو 20 ٪ من الحالات. بالمقابل، تشكل نسبة كل واحد من أنواع الأورام التالية: ورم جذع الدماغ الدبقي (Brain stem glioma)، الورم البطاني العصبي في المخيخ (Ependymoma)، والورم الدبقي رفيع الدرجة (High grade - glioma) ما بين 10% إلى 15% من الحالات. أما بقية أنواع الأورام، فتكون التالية: الأورام القحفية البلعومية (Craniopharyngioma)، أورام الغدة الصنوبرية (Pineal glandd)، وكذلك عدة أنواع نادرة أخرى.
تختلف وتيرة ظهور الأورام، وفقا لاختلاف جيل المصاب.
بالإمكان تصنيف أورام الدماغ بناء على صفاتها ومميزاتها المجهرية (الميكروسكوبية):
الورم الأرومي النخاعي (Medulloblastoma): هو ورم الدماغ الأكثر انتشارا بين الأطفال. وهو ورم خبيث يصيب القسم الخلفي من الدماغ، وينتشر على طول الجهاز العصبي المركزي وعبر سائل الحبل النخاعي (Spinal cord). موه الرأس (Hydrocephalus)، إضافة للصداع والقيء خصوصا في الصباح، هي من المؤشرات المميزة لوجود الورم الأرومي النخاعي. كذلك يعتبر ميلان الرقبة (Torticolis - تصلب الرقبة) من الأعراض الشائعة.
يعتبر الورم حساسا للإشعاع (Radiation)، ويتطلب شفاؤه الدمج بين استئصال أكبر قدر ممكن منه، وبين العلاج الإشعاعي لمنطقة الرأس، الحبل النخاعي وقاعدة الورم. ولأنه ليس من المحبذ إخضاع الأطفال للعلاج الإشعاعي، فإنه عادة ما تتم الاستعاضة عن ذلك بالدمج بين الاستئصال والعلاج الكيميائي (Chemotherapy) القوي. يزيد العلاج الكيميائي من فرص شفاء المرضى المعرضين لخطورة كبيرة، بما في ذلك المرضى الذين لديهم بقايا ورم بعد عملية الاستئصال، والمرضى الذين تشمل حالتهم المرضية وجود نقائل سرطانية (Metastasess). يمكن علاج الورم الأرومي النخاعي العادي (Average - riskk)، في معظم الحالات، وذلك من خلال العلاج المركّب (الذي يدمج بين عدة طرق علاجية).
الورم الأديم الظاهر العصبي البدائي (Primitive Neuroectodermal Tumor -  PNET): هو ورم يتألف من ذات نوع الخلايا التي تسبب الورم الأرومي النخاعي في المخيخ (Medulloblastoma)، لكنها تظهر في موقع آخر.
ورم الأرومات الصنوبرية (Pinealoblastoma): هو أحد أنواع أورام الـ (PNET) التي تصيب الغدة الصنوبرية.
الورم البطاني العصبي (Ependymoma): ورم عادة ما يصيب القسم الخلفي. قد يظهر أيضا كورم فوق الخيمي (Supra Tentorial) وأيضا في الحبل النخاعي. هناك ورم أكثر خبثا، هو الورم البطاني العصبي الكشمي (Anaplastic Ependymoma). أهم علاج لهذا الورم هو العملية الجراحية والعلاج الإشعاعي، وهو محبذ بشكل خاص عند الإصابة بالأورام في القسم الخلفي، إضافة للمتابعة والمراقبة المنتظمة من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي (MRII) كل بضعة  أشهر. عادة ما يكون ظهور المرض مجددا موضعيا، ولذلك فإن العلاج الإشعاعي لكل الجهاز العصبي، يعتبر أمرا غير ضروري، وزائد عن الحاجة.
الأورام الدبقية (Glial tumors): الورم النجمي (Astrocytomas) هو أكثر أنواع الأورام الدبقية انتشارا. من الأورام الأقل خبثا، هنالك الورم النجمي الليفي (Fibrillary astrocytomas)، بينما يعتبر الورم النجمي الكشمي (Anaplastic Astrocytoma) من الأورام المتوسطة الخبث. أما الأورام عالية ​​الخبث، فمنها مرض الورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال (Glioblastoma  Multiforme).
لدى الكبار، يتطور الورم النجمي ذو الخباثة المنخفضة مع الوقت، وهو عادة ما يتحول لورم أكثر خبثا، إلا أن هذا التطور لا يحدث لدى الأطفال. يتم علاج الورم النجمي الخبيث لدى الأطفال من خلال الاستئصال (إن أمكن)، بالإضافة للعلاج الإشعاعي. كذلك، حقق العلاج المدمج بالتامازولاميد (Tamazolamide) نتائج جيدة.
اورام نجمية مصفرة متعددة الاشكال (Pleomorphic Xanthastrocytoma - PXA)، ورم دبقي عقدي (Ganglioglioma)، اورام الخلايا العصبية المركزية (Central neurocytomaa)، اورام الظهارة العصبية ذات التشوه الجنيني (Dysembrioblastic neuroepethelial tumorr)، اورام نجمية تحت البطانة العصبية (Sub - ependymal astrocyroma) (اورام نجمية ضخمة الخلايا - Giant cell astrocyroma) هي أورام خبيثة قليلة الحدة في الدبقية. من الممكن أن تعاود هذه الأورام الظهور مجددا، لكن موضعيا، بعد استئصالها بشكل جزئي. أما بعد الاستئصال الكامل، فإنه عادة ما يتم الشفاء التام.
أورام جذع الدماغ (Brain stem tumors): بالإمكان تصنيف أورام الدماغ الجذعية إلى فئتين رئيسيتين:
1. الورم المنتشر الذي يؤدي لانتفاخ جذع المخ، في منطقة الجسر (Pons) بالعادة. إنه أكثر الأورام انتشارا، وأكثرها خبثا. يتم تشخيصه بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، وعند ملاحظة الأعراض المرضية السريرية. لا حاجة لأخذ خزعة (عيّنة - Biopsy).
يساعد العلاج الإشعاعي بالتخفيف من الحالة المرضية بشكل مؤقت. بالعادة، لا يمكن وقف تطور الورم، ويحصل تطور المرض في غضون فترة زمنية قصيرة نسبيا.
2. الورم الذي يتألف من الأورام المحددة و/أو الكيسية (Cyst). عادة ما تكون هذه الأورام حميدة، وتستجيب بشكل جيد لعملية الاستئصال مع أو بدون العلاج بالأدوية، وفقا لحجم المنطقة المستأصلة. تسبب أورام السقف (Tectum) موه الرأس (Hydrocephalus) عن طريق سد الممر بين البطينين (Ventricle) الثالث والرابع. بالإمكان مراقبة ومتابعة مشكلة موه الرأس، وعلاجها عن طريق الافتغار بواسطة المنظار الداخلي في قاعدة البطين الثالث.
الورم النجمي شعري الخلايا (Pilocytic astrocytoma): من الأورام التي تظهر لدى الأطفال فقط. ذات قدر قليل من الخبث، وهي بالعادة لا تعاود الظهور مجددا، كما تفعل الأورام الأكثر خبثا. يؤدي استئصال هذه الأورام بشكل كامل إلى الشفاء التام. من أجل علاج بعض الأماكن المحددة،  مثل المسارات البصرية، تم تطوير بعض الطرق العلاجية الكيميائية  "اللطيفة" التي تحظى باستجابة جيدة، خصوصا في سن مبكرة.
أورام الجهاز البصري (Optic tract / Chiasmatic / Hypothalamic tumors): بعض هذه الأورام تظهر على شكل محدودية في الرؤية، بينما تأتي الأورام الأخرى على شكل  المتلازمة البينية الدماغية (Diencephalic syndrome - الأطفال المفرطون بالحركة،  دون ازدياد وزنهم إلى حين تلقي العلاج الكيميائي). إذا كان الورم عدوانيا، يتم علاجه كيميائيا. أما في العمر الأكبر، فإن العلاج يتضمن استخدام الإشعاع أيضا.
الأورام النجمية في المخيخ (Cerebellar astrocytoma): هي أورام نجمية حميدة، تظهر على شكل كتلة صلبة أو كيسة (cyst) مرافقة. أدت المعرفة بأن الجزء الكيسي من هذه الأورام هو إفراز خبيث للعقيدة الجدارية (Mural nodule)، لحصر الاٍستئصال  بالجزء الصلب فقط، دون إزالة الكيسة ودون استخدام العلاج الإشعاعي بعد الجراحة. زاد هذا النهج الجديد، بشكل ملحوظ، نسبة الأطفال الذين تم شفاؤهم، مع تقليل أضرار العملية بشكل كبير.
الورم القحفي البلعومي (Craniopharyngiomas): هو ورم حميد مصدرة الخلايا القرابية (Theca) التي تنمو في منطقة فوق الغدة النخامية (Hypophysis).  يمتاز هذا النوع من الورم بوجود مكوّن صلب، متكلس (Clacified) وكيسي مليء بسائل يشبه زيت المحركات. على الرغم من الطبيعة الحميدة للورم فانه يميل إلى الانتشار في الأوعية الدموية، في دائرة ويليس (circle of Willis)، في الأعصاب، في التصالبية البصرية (Chiasma) وفي الوطاء (Hypothalamus). يتضمن العلاج المتعارف عليه لهذا الورم، عملية استئصال. وإذا كانت هنالك بقايا للورم يتم استخدام  العلاج الموضعي بالأشعة.
الأورام العصوية (Rhabdoid [atypical teratoid] tumor): هي أورام تصيب المخيخ وتظهر عند الأطفال الرضع. وقد تم تشخيصها لأول مرة في الكلى لدى الرضع دون سن الثانية كأورام على اسم (Wilms)، وهي لم تكن تستجيب للعلاج. تشبه الصورة المجهرية لهذه الأورام، إلى حد كبير، صورة أورام العضلات. تشمل طريقة العلاج أدوية معينة تعتبر غير فعالة في علاج أورام الدماغ، مثل أسيتينوميسين (Actinomycin D) (D) وأدرياميسين (Adriamyci)، إلا أنها كانت ناجعة في علاج هذا الورم بالذات. كذلك، بإمكان العلاج بالأدوية أن يساعد بعض الأطفال المصابين بهذا الورم على الشفاء.
الورم الدبقي العقدي المكوّن للنسيج الليفي عند الأطفال (Desmoplastic Infantile Ganglioglioma): هي أورام يكون مظهرها الأولي خبيثا، وتظهر على شكل ورم كيسي كبير في منطقة الدماغ الأمامية. يكون رأس الأطفال الذين يعانون من هذا النوع من الأورام كبيرا، كما تصيبهم نوبات من التشنج. تصبح إمكانية الشفاء التام جيدة بعد استئصال الورم فقط.
 أورام الضفيرة المشيموية (Choroid plexus papillomas Carcinomas): تحتوي هذه الأورام على العديد من الأوعية الدموية. يمكن شفاء الورم الحليمي (Papilloma) عن طريق جراحة واسعة النطاق. أما من أجل علاج السرطانات (جمع "سرطانة" - Carcinoma – وهي  أورام خبيثة غازية) فيجب دمج العلاج الجراحي مع العلاج الكيميائي. 
أورام الخلايا المنتشئة - الجرثومية (Germ cell tumors):
 أ. ألأورام الانتشائية (Germinomas) هي أورام تصيب الغدة الصنوبرية ( Pineal gland )، أو منطقة فوق السرج التركي ( Suprasellar ) في بعض الأحيان. تفرز هذه الأورام أحيانا مؤشرات على وجود الورم، مثل (Alpha - feto - protein) أو ((HCG، وهي حساسة بشكل خاص للإشعاع. عندما يشمل العلاج الإشعاعي الجهاز البطيني أيضا (Ventricular)، يتم دمجه مع العلاج الكيميائي، وتكون احتمالات نجاح العلاج كبيرة جدا.
ب. Pineal non germ cell tumors أكثر مقاومة للعلاج بالأشعة. من بينها ما يلي :
أورام مسخية (teratomas)، أورام الكيس المحي (Yolk sac tumors)، السرطانة المشيمائية الجنينية (Embryonal Choriocarcinomas) والأورام مختلطة الخلايا (Mixed cell tumors). تفرز علامات ورمية وتتطلب معالجة أكثر عدوانية من العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي.
ساعد استخدام الأساليب المخبرية الحديثة، لا سيما أساليب الميكروبيولوجيا (Microbiology) مثل ميكرو ارايس (Microarrays) والتقنيات السيتولوجية (Cytology) المتطورة، على تغيير تعريف الأمراض والعلاجات لأورام الدماغ عند لأطفال. من المتوقع في المستقبل القريب حصول تغيير جذري في العلاج، مع الأمل بحصول تحسن كبير في نتائج العلاج.
يحتاج الأطفال الذين يعانون من أورام الدماغ إلى العلاج المتواصل، الذي يقدمه لهم مختصون من مختلف الأقسام العلاجية. فهم بحاجة إلى تتبع  جراحي عصبي، ورمي (Oncologic)، عصبي، تأهيلي وعيني (بصري) عصبي (Neuro Ophthalmology). كذلك، يحتاج البعض  لعلاج الصرع (epilepsy) والدعم المهني والعاطفي. إضافة للحاجة لطاقم إعادة تأهيل من مجالات متعددة، مثل العلاج الوظيفي، العلاج الطبيعي (Physiotherapy) وعلاج النطق. كما من المهم جدا تدخل العاملة الاجتماعية.

ليست هناك تعليقات: